Doğumsal boyun kistleri nasıl oluşur?

Anne karnındaki gelişimin ilk haftalarında yüz, boyun ve boğazın yapıları, katlanan ve birbirine kaynaşan embriyonik dokulardan şekillenir. Bu süreçte bazı yapılar uzun bir yol izleyerek yerine yerleşir; geçici olarak oluşan bazı kanal ve cepler ise kapanıp kaybolur. Bu kapanma tamamlanmadığında geride kalan kalıntı, içini döşeyen hücrelerin salgısıyla zamanla dolarak kiste dönüşebilir.

Kalıntı doğuştan var olsa da çoğu zaman yıllarca fark edilmez. Kist çoğunlukla ağrısız, yumuşak bir şişlik olarak ortaya çıkar; bazen de bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra, içindeki salgının artması ve çevresindeki dokunun tepki vermesiyle şişerek fark edilir. Doğumsal kistler bu yüzden yalnızca çocuklukta değil, genç erişkin yaşta da ilk kez fark edilebilir.

Boyunda sık görülen doğumsal kitleler tiroglossal kanal kisti ve brankial yarık anomalileridir; bunları daha seyrek olarak dermoid kistler izler. Bebeklik döneminde görülen lenfatik malformasyonlar gibi başka doğumsal yapılar da vardır; bu yazı bu üç kist türüne odaklanır.

Tiroglossal kanal kisti

Tiroid bezi anne karnında dil kökünde oluşur ve boynun alt kısmındaki normal yerine doğru iner. Bu iniş sırasında arkasında tiroglossal kanal adı verilen ince bir yol bırakır. Kanal normalde kendiliğinden kapanıp kaybolur; kapanmayan bir bölüm kalırsa bu kalıntıdan tiroglossal kanal kisti gelişebilir. Tiroglossal kanal kisti boyunda en sık görülen doğumsal kitledir.

Nasıl fark edilir?

Kist çoğunlukla boynun ön ortasında, gırtlağın hemen üstündeki dil kemiği (hiyoid kemik) hizasında ya da biraz altında yer alır; bazen orta hattan hafifçe bir yana kayabilir. Yumuşak, yuvarlak ve genellikle ağrısızdır. Kanal kalıntısı dil kemiğine ve dil köküne bağlı olduğu için kist yutkunurken ve dil dışarı çıkarıldığında çoğunlukla yukarı doğru hareket eder; bu özellik muayenede önemli bir ipucudur. Tiroid bezi ve nodülleri de yutkunurken hareket eder, ancak dil dışarı çıkarıldığında genellikle hareket etmez; yine de ayrım muayene ve ultrasonla birlikte yapılır (guatr ve tiroid hastalıkları).

Kist çoğu zaman çocuklukta fark edilir, ancak erişkin yaşta da ilk kez ortaya çıkabilir. İltihaplandığında kızarır, ağrılı hâle gelir ve bazen deriye açılarak akıntı yapan bir delik bırakabilir.

Ameliyattan önce tiroid bezinin değerlendirilmesi

Nadiren boynun ortasındaki şişlik bir kist değil, yerine tam inememiş tiroid dokusudur (ektopik tiroid) ve bazı kişilerde bu doku vücuttaki tek tiroid dokusu olabilir. Böyle bir dokunun çıkarılması tiroid hormonu eksikliğine yol açabileceğinden ameliyattan önce ultrasonla tiroid bezinin normal yerinde ve normal yapıda olduğu doğrulanır. Gerekli görülürse tiroid fonksiyon testleri ya da ek görüntüleme de istenebilir.

Sistrunk ameliyatı: dil kemiğinin orta kısmı neden alınır?

Dil kemiği, tiroglossal kanal oluştuktan sonra bu bölgede gelişir. Kanal çoğunlukla dil kemiğinin önünden, bazen de içinden ya da arkasından geçer ve kemiğin altına ve arkasına doğru kıvrılabilir; bu nedenle kanalın kalıntıları dil kemiğiyle yakın ilişkidedir. Yalnızca kistin çıkarılması bu ince kalıntıları yerinde bıraktığı için kistin yeniden oluşma olasılığı belirgin olarak artar.

Adını bu yöntemi tanımlayan cerrahtan alan Sistrunk ameliyatında kist, dil kemiğinin orta kısmı ve kanalın dil köküne doğru uzanan bölümü tek parça hâlinde çıkarılır. Çalışmalar, bu yöntemle kistin tekrarlamasının yalnızca kistin çıkarılmasına göre belirgin olarak daha seyrek olduğunu göstermektedir; bu nedenle Sistrunk ameliyatı tiroglossal kanal kistinde standart cerrahi yöntemdir. Dil kemiğinin orta kısmının alınması uzun vadede konuşmayı ve yutmayı genellikle etkilemez.

Brankial yarık kisti, sinüsü ve fistülü

Gelişimin ilk haftalarında embriyonun boyun bölgesinde, balıklardaki solungaçları andıran ve brankial (faringeal) yay adı verilen kabartılar oluşur. Bu yayların arasında dışta yarıklar, içte cepler (keseler) bulunur. Yaylar daha sonra kulak, çene, boyun ve boğazın çeşitli yapılarına dönüşür; aralarındaki yarık ve ceplerin bir kısmı da dış kulak yolu, orta kulak ve bademcik çukuru gibi yapıları oluşturur, geri kalanı normalde kaybolur. Kaybolmayan bir kalıntıdan brankial anomali gelişir. Brankial anomaliler, çocuklarda tiroglossal kanal kistinden sonra ikinci sıklıkta görülen doğumsal boyun lezyonu grubudur.

Kalıntının şekline göre üç tablo görülebilir:

  • Kist: Deriye ya da boğaza açılmayan, içi sıvı dolu kapalı bir kese.
  • Sinüs: Yalnızca bir uca, çoğunlukla boyun derisine açılan kör bir yol.
  • Fistül: Bir ucu boyun derisine, diğer ucu boğazın içine açılan tam bir kanal.

İkinci brankial yarık anomalileri

Brankial anomalilerin büyük çoğunluğu ikinci yarıktan kaynaklanır. İkinci brankial yarık kisti boynun yan tarafında, çoğunlukla çene açısının altında, sternokleidomastoid kasın ön kenarında yer alır. Genellikle geç çocukluk ya da genç erişkin yaşta, ağrısız ve yumuşak bir şişlik olarak fark edilir. Üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında büyüyüp sonra küçülebilir; bazen iltihaplanarak kızarık ve ağrılı hâle gelir.

Sinüs ve fistüllerin deri ağzı ise çoğu zaman doğumdan itibaren fark edilir: boynun alt kısmında, aynı kasın ön kenarında iğne ucu büyüklüğünde bir delik görülür ve buradan zaman zaman berrak ya da mukus kıvamında bir sıvı gelir. Fistül yolu boyunda yukarı doğru, boyun damarlarının arasından geçerek bademcik bölgesine kadar uzanabilir. Bazen her iki tarafta birden görülür. Her iki tarafta görülen ve kulak şekil farklılığı ya da işitme kaybıyla birlikte olan durumlarda bu bulgular kalıtsal bir sendromun (brankio-oto-renal sendrom) parçası olabileceğinden, işitme testi ve böbrek ultrasonu gibi ek incelemeler de yapılabilir.

Daha seyrek görülen tipler

Birinci brankial yarık anomalileri kulak çevresinde, kulak önünde ya da çene açısının hemen altında görülür; kulak çevresinde tekrar tekrar iltihaplanan bir şişlik ya da açıklanamayan kulak akıntısı şeklinde kendini gösterebilir. Bu bölgede yüz siniri ve kulak önündeki tükürük bezi (parotis) yakın komşuluk içinde olduğu için ameliyat bu yapılar korunarak planlanır (tükürük bezi hastalıkları). Üçüncü ve dördüncü cep (kese) anomalileri ise nadirdir; çoğunlukla sol tarafta, boynun alt kısmında, tiroid bezinin çevresinde tekrarlayan iltihaplanmalarla kendini gösterebilir. Bu tiplerde açık cerrahinin yanı sıra, yolun boğazın alt kısmındaki iç ağzının endoskopik olarak kapatılması da tedavi seçenekleri arasındadır.

Dermoid kist

Dermoid kist, deri ve deri eklerine ait hücrelerin gelişim sırasında derinin altında kalmasıyla oluşur. İçinde deri hücrelerinin ürettiği koyu, peynirimsi bir madde (keratin) bulunur. Boyunda çoğunlukla orta hatta, çene altında yer alır; yavaş büyür, ağrısızdır ve hamur kıvamında ele gelir. Tiroglossal kistten farklı olarak genellikle dil dışarı çıkarıldığında hareket etmez. Tedavisi kistin bütün olarak çıkarılmasıdır; dil kemiğiyle bağlantısı bulunmadığında dil kemiğine dokunulmaz. Ameliyattan önce iki kist türünü ayırt etmek her zaman mümkün olmayabilir; ayrım bazen ameliyat bulguları ve patolojik incelemeyle netleşir.

Kist iltihaplanırsa

Doğumsal kistler, içlerindeki salgı ve bir kısmının ağız ya da boğazla olan bağlantısı nedeniyle iltihaplanmaya yatkındır. İltihaplanan kist kısa sürede büyür, kızarır, ağrılı ve hassas hâle gelir; ateş eşlik edebilir. Tedavide önce enfeksiyon kontrol altına alınır; hangi ilacın nasıl kullanılacağına hekiminiz karar verir. İltihap ilerleyip apse oluşursa iğneyle ya da küçük bir kesiyle boşaltma gerekebilir.

İltihaplı dönemde doku şiş ve kanamaya eğilimli olduğu için kistin çıkarılması zorlaşır. Bu nedenle ameliyat, enfeksiyon geçip doku sakinleştikten sonra planlanır. Bir kez iltihaplanan kist yeniden iltihaplanabildiği için, sakin dönemde kistin uygun bir zamanda çıkarılması önerilir.

Muayene ve görüntüleme

Değerlendirme şişliğin ne zaman fark edildiği, boyutunun değişip değişmediği, enfeksiyonlarla ilişkisi, daha önce iltihaplanma ya da akıntı olup olmadığı ve geçirilmiş ameliyatlar sorularak başlar. Muayenede kistin yeri, kıvamı, hareketliliği ve yutkunma ile dil hareketlerine eşlik edip etmediği değerlendirilir. Ağız ve boğaz incelenir; erişkinlerde geniz, boğaz ve gırtlak ince bir kamerayla endoskopik olarak da gözden geçirilir.

  • Ultrasonografi: Çocuklarda ve boynun ortasındaki şişliklerde ilk tercih edilen yöntemdir. Işın içermez, çocuklarda da rahatlıkla yapılır. Kistin yapısını, boyutunu, dil kemiği ve çevre dokularla ilişkisini gösterir; tiroglossal kistte tiroid bezinin normal yerinde olduğunu doğrular.
  • MR ya da tomografi (BT): İltihaplanmış, derine uzanan, tekrarlamış ya da kulak çevresindeki anomalilerde kistin komşu yapılarla ilişkisini ayrıntılı görmek için gerekebilir. Erişkinde boynun yanındaki kistik şişliklerin değerlendirilmesinde de sıklıkla kullanılır.
  • İnce iğne biyopsisi: Tanının netleşmediği durumlarda, özellikle erişkinlerde, ultrason eşliğinde ince bir iğneyle kistten sıvı ve hücre örneği alınabilir.

Erişkinde boyun yanında kistik şişlik

Brankial yarık kisti genç erişkinlerde de görülür. Bununla birlikte erişkin yaşta boynun yanında ilk kez fark edilen kistik bir şişlik her zaman brankial kist değildir: bazı lenf nodları da hastalık sırasında içi sıvı dolu bir görünüm kazanarak brankial kisti taklit edebilir. Bu ayrımı yalnızca elle muayeneyle yapmak her zaman mümkün değildir.

Bu nedenle erişkinlerde boynun yanındaki kistik şişlikler, tanı netleşene kadar adım adım değerlendirilir: boğaz, geniz ve gırtlak endoskopik olarak incelenir, ultrasonun yanı sıra çoğu zaman MR ya da tomografi yapılır ve gerektiğinde ultrason eşliğinde ince iğne biyopsisi alınır. Erişkinde boyun kitlelerinin değerlendirilmesine yönelik klinik kılavuz da, örneğin iki haftadan uzun süredir var olan ve bir enfeksiyonla açıklanamayan bir şişlikte, kistik görünümün tek başına şişliğin brankial kist olduğunu göstermediğini belirtir ve tanı netleşene kadar değerlendirmenin sürdürülmesini önerir. Bu adım adım değerlendirme, şişlikte ciddi bir hastalık olduğu anlamına gelmez; şişliğin doğru adlandırılmasını ve tedavinin buna göre planlanmasını sağlar (boyundaki lenf nodları).

Ameliyat ve iyileşme süreci

Doğumsal boyun kistlerinin tedavisi cerrahidir. Ameliyat genel anestezi altında yapılır. Kesi, iz daha az belli olsun diye boyundaki doğal deri çizgilerinden birine yerleştirilir. Amaç kistin ve varsa ona bağlı kanal ya da fistül yolunun geride kalıntı bırakmadan bütünüyle çıkarılmasıdır.

  • Tiroglossal kanal kistinde: Sistrunk ameliyatıyla kist, dil kemiğinin orta kısmı ve dil köküne uzanan kanal birlikte çıkarılır.
  • Brankial yarık kisti ve fistülünde: Kist ve yolu, çevresindeki damar ve sinirler korunarak çıkarılır. Uzun fistül yollarında deri ağzının çevresine ve daha yukarıya yerleştirilen iki küçük kesi gerekebilir.
  • Dermoid kistte: Kist, duvarı yırtılmadan bütün olarak çıkarılır.

Ameliyat bölgesinde kan ve sıvı birikmesini önlemek için ince bir dren konabilir; dren genellikle kısa süre içinde alınır. Hastanede kalış süresi genellikle kısadır. İlk günlerde boyunda hafif ağrı ve gerginlik, tiroglossal kist ameliyatından sonra ise yutkunurken ağrı olabilir. Seyrek görülen sorunlar arasında yara enfeksiyonu, yara altında kan ya da sıvı birikmesi ve kistin tekrarlaması sayılabilir. Brankial anomali ameliyatlarında ameliyat alanından geçen sinirlerin geçici olarak etkilenmesi (örneğin dudak kenarında hafif hareket azalması) nadiren görülebilir; ameliyat bu yapılar korunarak yapılır. Çıkarılan doku patolojik incelemeye gönderilir; inceleme tanıyı netleştirir. Tiroglossal kistte çok nadiren kist duvarında tiroid dokusundan gelişen bir tümör saptanabilir; böyle bir durumda sonraki adımlar patoloji sonucuna göre planlanır. Yara bakımı, banyo ve günlük aktivitelere dönüşle ilgili öneriler ameliyattan sonra ayrıca anlatılır.

Tekrarlama

Kistin duvarından ya da kanal yolundan küçük bir kalıntı geride kalırsa kist yeniden oluşabilir. Tiroglossal kistte tekrarlama olasılığını belirleyen başlıca etken uygulanan ameliyatın türüdür; Sistrunk ameliyatından sonra tekrarlama, yalnızca kistin çıkarılmasına göre belirgin olarak daha seyrektir. Ameliyat sonrası yara enfeksiyonu da tekrarlamayla ilişkili bulunmuştur. Brankial anomalilerde ise fistül yolunun bütünüyle çıkarılması önemlidir. Tekrarlayan bir kistte değerlendirme ultrason ve gerekirse MR ile yapılır; tedavi genellikle yeniden cerrahidir ve daha önce ameliyat edilmiş bölgede yapıldığı için daha dikkatli bir planlama gerektirir.

Çocuklarda doğumsal boyun kistleri

Tiroglossal kanal kisti ve brankial anomaliler çoğu zaman çocuklukta fark edilir. Ameliyat için belirli bir yaş sınırı yoktur; ameliyat tanı konduktan sonra, kist iltihaplı değilken uygun bir zamanda planlanır. Kist zamanla iltihaplanabildiği ve iltihaplanma çevre dokuda yapışıklık oluşturarak ameliyatı zorlaştırabildiği için uzun süre beklemek genellikle önerilmez. Çok küçük çocuklarda zamanlama, çocuğun genel sağlık durumu ve anestezi açısından değerlendirilerek belirlenir. Ameliyat öncesi ve sonrası süreç ile çocuğun okula ya da kreşe ne zaman dönebileceği aileyle ayrıca konuşulur.

Sık sorulan sorular

Boyundaki doğumsal kist ilaçla geçer mi? Hayır. İlaç tedavisi yalnızca kist iltihaplandığında enfeksiyonu kontrol altına almak için kullanılır. İltihap geçince şişlik küçülebilir; ancak kistin duvarı ve kanal kalıntısı yerinde kaldığı için kist kaybolmaz ve yeniden şişebilir. İğneyle sıvının boşaltılması da şişliği yalnızca geçici olarak azaltır. Tedavisi cerrahidir.

Çocuğumda tiroglossal ya da brankial kist var; ameliyat ne zaman yapılmalı? Belirli bir yaş sınırı yoktur. Kist iltihaplı değilse ameliyat, tanı konduktan sonra uygun bir zamanda planlanır. Kist iltihaplıysa önce enfeksiyon tedavi edilir, ameliyat iltihap geçtikten sonra yapılır. Zamanlama çocuğun yaşına, genel sağlık durumuna ve kistin özelliklerine göre aileyle birlikte belirlenir.

Ameliyattan sonra iz kalır mı? Kesi, iz daha az belli olsun diye boyundaki doğal deri çizgilerinden birine yerleştirilir. İz ilk aylarda daha belirgin olabilir ve zamanla solar; izin son görünümü kişinin yara iyileşme özelliklerine de bağlıdır. Bu dönemde yarayı güneşten korumak ve önerilen yara bakımına uymak yardımcı olur. Daha önce iltihaplanıp deriye açılmış kistlerde deri ağzının çevresindeki dokunun da çıkarılması gerekebilir.

Kist ameliyattan sonra tekrarlar mı? Tekrarlama olasıdır, ancak sık değildir. Kistin ya da kanal yolunun küçük bir kalıntısı geride kalırsa kist yeniden oluşabilir. Tiroglossal kistte Sistrunk ameliyatıyla, brankial anomalilerde ise yolun bütünüyle çıkarılmasıyla bu olasılık belirgin olarak azalır. Tekrarlayan kistler de yeniden cerrahiyle tedavi edilebilir.

Kist kendiliğinden küçüldü; yine de ameliyat gerekir mi? Doğumsal kistler enfeksiyonlarla büyüyüp sakin dönemlerde küçülebilir. Küçülmesi kistin kaybolduğu anlamına gelmez; kalıntı yerinde durduğu sürece yeniden şişebilir ya da iltihaplanabilir. Bu nedenle tanı konmuş bir kistte sakin dönem genellikle ameliyat için uygun bir zamandır. Karar muayene ve ultrason bulgularına göre birlikte verilir.

Dil kemiğinin bir kısmının alınması sorun yaratır mı? Sistrunk ameliyatında dil kemiğinin yalnızca orta kısmındaki küçük bir bölüm çıkarılır. Bu işlem uzun vadede konuşmayı, yutmayı ya da boynun görünümünü genellikle etkilemez. İlk günlerde yutkunurken ağrı ve boğazda gerginlik hissi olabilir; bu yakınmalar iyileşmeyle birlikte azalır.

Özet bilgiye dönmek için:

Kısa yazıya dön

Bu yazı genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Kaynaklar
  1. Acierno SP, Waldhausen JH. Congenital cervical cysts, sinuses and fistulae. Otolaryngol Clin North Am 2007;40(1):161-176. PubMed
  2. Gioacchini FM, Alicandri-Ciufelli M, Kaleci S, et al. Clinical presentation and treatment outcomes of thyroglossal duct cysts: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg 2015;44(1):119-126. PubMed
  3. Rohof D, Honings J, Theunisse HJ, et al. Recurrences after thyroglossal duct cyst surgery: Results in 207 consecutive cases and review of the literature. Head Neck 2015;37(12):1699-1704. PubMed
  4. Ahuja AT, Wong KT, King AD, Yuen EH. Imaging for thyroglossal duct cyst: the bare essentials. Clin Radiol 2005;60(2):141-148. PubMed
  5. Adams A, Mankad K, Offiah C, Childs L. Branchial cleft anomalies: a pictorial review of embryological development and spectrum of imaging findings. Insights Imaging 2016;7(1):69-76. PubMed
  6. Pynnonen MA, Gillespie MB, Roman B, et al. Clinical Practice Guideline: Evaluation of the Neck Mass in Adults. Otolaryngol Head Neck Surg 2017;157(2_suppl):S1-S30. PubMed
  7. Bajaj Y, Ifeacho S, Tweedie D, et al. Branchial anomalies in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011;75(8):1020-1023. PubMed